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少女阔韧带恶性苗勒氏混合瘤 1例并文献复*

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龙源期刊网 http://www.qikan.com.cn 少女阔韧带恶性苗勒氏混合瘤 1 例并文献复 * 作者:贺伟华 张秀明 夏雅仙 来源:《中国保健营养· 中旬刊》2012 年第 10 期 【中图分类号】R737.3 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2012)10-0010-02 青少年女性恶性苗勒氏混合瘤较少见,多发生于子宫,较少发生于卵巢、输卵管、阴道, 罕见于阔韧带。本文报道 1 例 17 岁女孩阔韧带恶性苗勒氏混合瘤(Malignant Mixed Mü llerian Tumor, MMMT)。 1 病例资料 患者,女,17 岁,学生,未婚,否认性生活史,因左下腹疼痛 3 天,B 超示左附件区不均 质偏低回声灶入院。患者既往体健,月经规则,无痛经。入院检查:血压、脉搏、体温正常, 心肺无异常,腹软,无明显压痛反跳痛,未触及肿块,移动性浊音阴性。肛诊:外阴未婚未产 式,宫体前位,正常大,无压痛,左附件区可及一大小约 5cm x 6cm 囊性包块,有压痛,边界 尚清,右附件区未及明显压痛和肿块。辅助检查:B 超示左附件区低回声团块,大小 10.9cm x 5.4cm,边界清,其边缘部可见明显血流信号,不能除外巨大黄体血肿破裂后改变。 入院后动态观察血常规:WBC 无明显升高,Hb 正常。肝肾功能、凝血功能检查结果正 常。肿瘤标志物:CA125 127.2U/ml(正常值<35U/ml)。入院第 7 天复查 B 超示左附件区低 回声团块,大小 12.8cm x 5.9cm x 6.5cm,边界尚清,内回声不均,未见明显血流信号。复查 肿瘤标志物:CA125 178.4U/ml。考虑附件肿瘤可能,且肿块体积及 CA125 较前均有所增加, 有手术指征,故行腹腔镜探查术。术中见左侧阔韧带一大小约为 12cm x 10cm 包块,表面紫 色,*左侧输卵管系膜根部可见一破口,破口表面多量血块堵塞,被大网膜疏松粘连覆盖,清 除血块后见腔内胶冻状组织,盆腔积血及血凝块为 50ml,包块与子宫、双附件、膀胱、输尿 管、腹盆壁等周围组织脏器无蒂相连。术中冰冻示:梭形细胞及灶性炎性浸润。遂行左阔韧带 肿物切除术。患者恢复可,术后 5 天复查 CA125 116.1U/ml。常规标本镜下检查:肿瘤由少量 异型子宫内膜样腺管与多量幼稚间叶成分构成,间叶细胞核梭形,多边形,畸形,胞浆稀少, 灶性细胞胞浆红染丰富,间质粘液样;免疫组织化学:Vimentin(+),CK(腺上皮+), CD10(+),SMA 少量(+),CD34、S-100、CA125 均(-)。病理诊断:左阔韧带恶性苗勒 氏混合瘤(见图 1,图 2,HE 染色,x40 倍)。经科室讨论,患者需二次手术治疗。 术后 20 天患者行二次手术。术中见子宫双附件无明显异常,左侧阔韧带区可见约 4cm x 4cm x 3cm 肿块,色蓝紫,大网膜、乙状结肠表面可见数颗大小不等肿块,较大者约 2cm 大 小,质地脆,盆腔淋巴结未及明显肿大。术中冰冻示:大网膜转移性肉瘤结节。遂行全子宫切 除+双附件切除+盆腔病灶切除+盆腔淋巴结切除+大网膜切除。病理诊断:左阔韧带、肠表面 龙源期刊网 http://www.qikan.com.cn 恶性苗勒氏混合瘤(异源性腺肉瘤),大网膜转移性肉瘤结节,子宫*滑肌组织,子宫内膜分 泌早期,子宫颈粘膜慢性炎伴鳞化,双侧卵巢多发性囊状滤泡,双侧输卵管组织,双侧卵巢血 管阴性,送检盆腔淋巴结均为阴性。术后诊断为:左阔韧带恶性苗勒氏混合瘤 IIIC 期。该病人 现术后 1 年余,已予 TP 方案化疗 6 个疗程。腹部 CT 示:盆腹腔内未见明显复发转移征象。 血 CA125 <30U/ml,其它生化指标均正常。 2 讨论 恶性苗勒氏混合瘤(MMMT),又称为恶性中胚叶混合瘤或癌肉瘤,占子宫恶性肿瘤的 2%~ 5%,是恶性上皮和恶性间质成分构成的病变,即含有癌和肉瘤成分[1]。根据肉瘤的成份又分 为异源性和同源性。由于女性生殖系统在胚胎时期由苗勒管分化形成,MMMT 可发生于女性 生殖系统各个部位, 最常见于子宫,以宫体多见,其次为宫颈和卵巢,较少发生于输卵管和 阴道[2-3]。研究发现 MMMT 亦可发生于生殖系统以外的部位,如腹膜、大网膜等[4-5],而阔 韧带 MMMT 临床极罕见[6]。青少年阔韧带 MMMT 国内外暂未见报道。 文献报道原发于生殖道外的 MMMT 多伴随或曾有苗勒氏源性的妇科恶性肿瘤[7],如子宫 内膜癌、宫颈癌、卵巢癌、输卵管癌等。此外,子宫内膜异位症、长期激素替代治疗、放疗 史、卵巢癌家族史等也是与 MMMT 发生相关的因素。本例患者不具备以上相关因素,因此倾 向为原发于阔韧带的 MMMT。 本病例青少年女性,起病表现为腹痛、恶心、腹泻等胃肠道症状,初诊时容易与急性胃肠 炎、泌尿系结石、肠套叠、肠扭转等疾病混淆,较少考虑恶性肿瘤可能,造成误诊。之后 B 超 示左附件区低回声团块,不能除外巨大黄体血肿破裂后改变;肿瘤标志物 CA125 高于正常值 并有增长趋势,怀疑亦有生殖系统肿瘤可能。但鉴于患者年轻女性,且子宫内膜异位症、卵巢 囊肿、黄体形成,痛经时 CA125 可不同程度增高,故未进一步行 CT、MRI 等检查。术中见包 块位于阔韧带内,冰冻切片检查未提示恶性肿瘤细胞,向病理科医生咨询,无恶性肿瘤依据, 进而造成误诊。分析第一次手术误诊原因:(1)阔韧带 MMMT 临床上少见,医生对该病缺 乏认识;(2)MMMT 的组织构象复杂,癌与肉瘤成份并存,当取材过少、位置不当、标本中 仅见一种成份时,容易误诊;(3)由于阔韧带解剖位置与子宫附件关系密切,阔韧带肿瘤缺 乏特征性的临床表现,术前易误诊为子宫肌瘤、卵巢肿瘤、输卵管肿瘤等[8],多数患者术中 才被发现为阔韧带肿瘤,术后经病理检查才可确诊。此外,阔韧带 MMMT 尚需与正常大小的 卵巢癌综合征相鉴别。正常大小的卵巢癌综合征多发生于老年妇女,



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